摘要:?吉蘭-巴雷綜合征,又稱急性感染性多發性神經根神經炎,是兒童群體中最為常見的急性周圍神經病。其核心臨床特征表現為急性進行性、對稱性的肢體遲緩性癱瘓,并伴隨周圍感覺障礙。
盡管病程具有自限性,大多數患者在數周內能完全恢復,但病情嚴重者可能因呼吸肌麻痹而面臨生命危險。
一、病因與發病機制探索
關于GBS的病因,目前尚未完全明確。但多數學者傾向于認為,這是一種由免疫介導的遲發型超敏反應,其中感染往往是觸發免疫反應的首要因素。
二、臨床表現詳解
GBS的疾病進展期主要呈現以下臨床表現:
- 運動障礙:起病急驟或亞急性,進行性肌無力是其最為突出的癥狀。
- 腦神經麻痹:可能出現對稱或不對稱的腦神經麻痹,其中面神經損傷導致的面癱最為常見。
- 感覺障礙:患者常伴有周圍感覺異常。
- 自主神經功能障礙:也是GBS的常見臨床表現之一。
三、輔助檢查手段
為了準確診斷GBS,醫生通常會采用以下輔助檢查方法:
- 腦脊液檢查:80%至90%的患兒會出現腦脊液特征性表現——蛋白-細胞分離現象,即在發病第二周,腦脊液蛋白逐漸升高,而白細胞計數保持正常。
- 神經肌電檢查:用于進一步評估神經肌肉功能。
- 脊髓磁共振(MRI):對于神經電生理檢查未發現病變的患者,脊髓MRI有助于確立診斷。典型患者的脊髓MRI可顯示出神經根強化。
四、治療原則與策略
盡管GBS缺乏特效治療方法,但其自限性病程意味著大多數患者能夠完全恢復。因此,積極的支持治療和護理對于患者的順利康復至關重要。
- 支持療法:提供必要的營養和支持,以維持患者的生命體征。
- 呼吸肌麻痹的搶救:呼吸肌麻痹是GBS的主要死亡原因。對于出現咳嗽無力、黏稠分泌物積聚、呼吸困難的患者,應及時進行氣管切開或插管,必要時使用機械通氣以確保有效的通氣和換氣。
- 藥物應用:在疾病早期(1至2周內),靜脈注射大劑量免疫球蛋白可能有助于減輕病情。
- 康復治療:針對患者的具體情況,制定個性化的康復計劃,以促進功能恢復和生活質量提升。
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