摘要:?再生障礙性貧血,簡稱再障,是一種骨髓造血功能衰竭癥,其發病可能源于多種不同的病因與機制。該病在臨床上主要表現為骨髓造血功能顯著下降,具體癥狀包括進行性貧血、易感染、出血傾向以及全血細胞數量減少。
一、病因分析:
- 藥物及化學物質:其中,氯霉素是最為常見的誘因。此外,抗微生物藥物、解痙止痛藥、抗驚厥藥、抗甲狀腺藥(如氯丙嗪等)以及化學物質如苯及其衍生物也可能導致再障的發生。
- 物理因素:物理因素同樣可能成為再障的潛在病因。
- 生物因素:包括各種肝炎病毒、EB病毒、流感病毒、風疹病毒等在內的多種病毒也可能引發再障。
二、臨床表現:
- 重型再生障礙性貧血:起病急促,病情進展迅速且嚴重。早期癥狀主要包括出血與感染,隨著病程的延長,患者會出現進行性貧血,并伴有明顯的乏力、頭暈、心悸等癥狀。出血部位廣泛,其中呼吸道癥狀最為明顯,其次為消化道、泌尿生殖系統及皮膚、黏膜感染等。在嚴重情況下,患者可能并發敗血癥。
- 非重型再生障礙性貧血:起病及進展相對緩慢。貧血往往是首發且最主要的癥狀。出血癥狀較輕,主要集中在皮膚及黏膜。感染方面,以呼吸道感染最為常見,但合并感染者較少。
三、治療原則:
- 祛除病因:首先,需要明確并去除導致再障的具體病因。
- 支持和對癥治療:包括預防和控制感染、糾正貧血(如輸血紅細胞)、止血以及必要的輸血治療。
- 雄激素治療:對于非重型再障患者,雄激素是首選治療藥物,如丙酸睪酮,其作用機制在于刺激腎臟產生紅細胞生成素。
- 免疫抑制劑治療:對于重型再障患者,免疫抑制劑是首選治療藥物。
- 造血細胞因子:在治療過程中,也可考慮使用造血細胞因子以輔助恢復骨髓造血功能。
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