一、臨床表現(xiàn)

（一）出血癥狀

出血是血友病最為突出的表現(xiàn)，多為自發(fā)性出血，或者在遭受輕度外傷、進(jìn)行小手術(shù)，例如拔牙、扁桃體摘除術(shù)后，便會出血不止。患者出血具備以下顯著特征：

1、先天性與終身性：自出生起，出血傾向便伴隨患者終身，這是由其遺傳特性決定的，患者從一開始就面臨著比常人更高的出血風(fēng)險。

2、軟組織與深部肌肉血腫：常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫，這些血腫可能會在不經(jīng)意間形成，如在日常活動中，即使沒有明顯的外力撞擊，也可能因微小血管破裂而逐漸形成血腫，導(dǎo)致局部腫脹、疼痛。

3、負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血與關(guān)節(jié)炎：負(fù)重關(guān)節(jié)，像膝關(guān)節(jié)，極易反復(fù)出血。隨著出血次數(shù)的增多，最終會引發(fā)血友病性關(guān)節(jié)炎。此時，關(guān)節(jié)會出現(xiàn)腫脹、僵硬、畸形等癥狀，同時還可能伴有骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化以及相應(yīng)的肌肉萎縮。這不僅嚴(yán)重影響患者的關(guān)節(jié)活動能力，還會降低其生活自理程度。

（二）血腫壓迫表現(xiàn)

1、神經(jīng)壓迫癥狀：當(dāng)血腫壓迫周圍神經(jīng)時，會導(dǎo)致局部疼痛、麻木以及肌肉萎縮。例如，血腫壓迫上肢神經(jīng)，可能會使手部感覺異常，活動靈活性下降。

2、血管壓迫影響：壓迫血管會造成相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫。在口腔底部、咽后壁、喉部及頸部等部位出血時，可能會因壓迫呼吸道而導(dǎo)致呼吸困難，嚴(yán)重時甚至?xí)l(fā)窒息，危及患者生命。

3、輸尿管壓迫后果：若血腫壓迫輸尿管，會致使排尿困難，影響泌尿系統(tǒng)的正常功能。長期的排尿困難還可能引發(fā)其他泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥，進(jìn)一步損害患者健康。

二、治療原則

當(dāng)前，血友病尚無能夠完全根治的方法，患者需要接受終生治療。治療原則強調(diào)盡早、足量以及維持足夠時間。

（一）替代治療

替代治療是目前最有效的治療手段，即通過補充患者體內(nèi)缺乏的凝血因子，來改善凝血功能，減少出血風(fēng)險。例如，定期輸注凝血因子制劑，使患者體內(nèi)的凝血因子水平維持在一定范圍內(nèi)，從而降低出血的發(fā)生率和嚴(yán)重程度。

（二）預(yù)防性治療

預(yù)防性治療則是最佳的治療方法。它是在患者尚未出現(xiàn)明顯出血癥狀時，就規(guī)律性地給予凝血因子補充，以預(yù)防出血事件的發(fā)生。這種治療方式能夠有效減少因出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)損傷、血腫壓迫等并發(fā)癥，極大地提高患者的生活質(zhì)量。

三、護(hù)理要點

（一）心理護(hù)理

由于血友病需要終生治療，患者往往面臨著巨大的心理壓力，容易產(chǎn)生焦慮、抑郁等不良情緒。護(hù)理人員和家屬應(yīng)給予患者充分的關(guān)心和支持，多與患者溝通交流，幫助其樹立積極樂觀的心態(tài)，勇敢面對疾病。

（二）出血護(hù)理

 - 預(yù)防外傷與出血：防止外傷是減少出血的關(guān)鍵。患者在日常生活中要格外小心，避免劇烈運動和危險行為，盡量減少受傷的機會。

 - 用藥方式選擇：在用藥方面，盡量采用口服用藥。若必須進(jìn)行肌注或靜注，在注射完畢后，至少要壓迫穿刺部位5分鐘，以防止出血和血腫形成。

 - 口腔與飲食護(hù)理：注重口腔衛(wèi)生，預(yù)防齲齒的發(fā)生。因為齲齒可能會導(dǎo)致口腔出血，而血友病患者一旦口腔出血，止血難度較大。同時，要避免拔牙，不食用帶骨、刺以及油炸食物，防止刺傷消化道黏膜引發(fā)出血。

（三）關(guān)節(jié)護(hù)理

 - 關(guān)節(jié)腔積血處理：當(dāng)關(guān)節(jié)腔出現(xiàn)積血時，要及時制動并保持功能體位。這有助于減輕關(guān)節(jié)疼痛，防止關(guān)節(jié)進(jìn)一步損傷。

 - 出血控制后的康復(fù)：在出血得到控制后，應(yīng)鼓勵患者進(jìn)行主動或被動的關(guān)節(jié)活動，促進(jìn)關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。同時，可根據(jù)醫(yī)囑輸注凝血因子，輔助關(guān)節(jié)康復(fù)。

（四）病情觀察

護(hù)理人員和家屬要密切觀察患者的病情變化，包括出血的部位、出血量、出血頻率以及血腫壓迫的癥狀等。一旦發(fā)現(xiàn)異常，應(yīng)及時通知醫(yī)生進(jìn)行處理。

（五）用藥護(hù)理

 - 凝血因子輸注：在輸注凝血因子時，應(yīng)在凝血因子取回后立即進(jìn)行輸注，以保證凝血因子的活性。

 - 輸血反應(yīng)監(jiān)測：輸注過程中要密切注意有無輸血反應(yīng)，如發(fā)熱、皮疹、呼吸困難等。若出現(xiàn)輸血反應(yīng)，應(yīng)立即停止輸注，并采取相應(yīng)的治療措施。

 - 藥物禁忌遵循：嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，嚴(yán)禁使用阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等抑制血小板聚集或使血小板減少的藥物，防止加重出血風(fēng)險。